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男孩生来没有免疫力 怪病传男不传女(图)

jason2021-10-29 09:26:475477

“你住过多少家医院,去过多少家医院,根本数不过来!”姚的母亲说,康康每隔一段时间就会感冒发烧,一不小心就需要住院治疗。近4年来,治疗康康的费用已超过20万元,且仍频繁复发。原本贫困的家庭负债累累。

患有上传男不上传女的怪病。

今年年初,一次偶然的机会,姚桂芝夫妇在网上得知后,与我市重医附属儿童医院的专家取得了联系。参与“电话咨询”的该院免疫科主任赵晓东教授回忆,当他第一次得知康康的病情时,第一反应是康康并没有患普通的“感冒”。

今年5月21日,康康住进了儿童医院。不出所料,康康的免疫检查结果震惊了专家:他天生免疫系统不足,全身毫无抵抗力。即使是小感冒,如果不及时采取措施,也可能夺走康康的生命。

据赵教授介绍,经过进一步的基因检查,康康除了天生没有免疫系统外,还患有一种罕见的遗传性疾病(医学上称为WAS,即免疫缺陷综合征)。据赵教授介绍,这种遗传病只能由母亲遗传。如果后代是女性,将是终身携带者,但如果后代是男性,将是100%。因为孩子没有任何免疫力,如果不积极治疗,只能存活3年左右,即使经常打针吃药,也活不过20岁。

得知诊断后,姚桂芝想起自己之前生过双胞胎,儿子4个月大时因为反复感冒发烧去世,但女儿很健康。

姐姐捐了骨髓救哥哥一命。

据医学统计,我国原发性免疫缺陷患者约有3万至6万人,而WAS患者仅约100人。由于医疗条件等各种因素,大多数孩子在确诊前就已经死亡。据赵教授介绍,到目前为止,国内确诊的患儿还不到20例(其中香港6例也在接受治疗)。同时,也没有成熟的治疗方法。

为了挽救康康,儿童医院肿瘤科和免疫科的专家立即与香港等知名专家进行了会诊和沟通。最后,专家们决定采用治疗白血病和骨髓移植的方法,为康康重建免疫系统。经过检测,康康和姐姐的骨髓匹配成功。

6月7日,康康像白血病患者一样住进了儿童医院的“无菌病房”。同月16日,专家将他姐姐的骨髓注入他体内。经过40多天的观察检测,康康的血型和免疫系统与姐姐完全一致,成功申报西南地区首例WAS移植。

赵教授提醒,WAS的病因尚未发现。如果孕妇被诊断为WAS携带者,她有义务确定胎儿的性别。一旦她是男性,她应该立即终止妊娠。

记者见习记者杨欣/文首席记者石/图。

(责任编辑:赵建)

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